CML Ordbog

Kronisk myeloid leukæmi (CML) er, som så mange andre kræftsygdomme, forbundet med en kompliceret terminologi. Dertil kommer en række forkortelser, der oftest stammer fra engelske udtryk. Nedenfor følger en alfabetisk liste over forkortelser, som ofte forekommer i forbindelse med CML, samt overordnede forklaringer og beskrivelser af begrebernes betydning. Mens mange føler sig trygge ved at have større viden om deres egen sygdom, er det vigtigt at huske på, at det er lægens ansvar at afgøre, hvad der er relevant information, når det gælder den enkelte patient.

BC

Blastkrise - Blast crisis

Den akutte fase af CML kaldes blastkrise. Her kan de syge celler ikke længere modnes til fungerende celler, og de dominerer helt i knoglemarven og blodet. Konsekvensen er, at immunforsvaret næsten slås helt ud med svære infektioner, træthed og blødninger til følge. Tilstanden er svær at behandle.

BCR-ABL

BCR-ABL

BCR-ABL er et gen, som dannes, når ABL-genet fra kromosom 9 bliver forbundet med BCR-genet på kromosom 22, hvorefter kræftgenet BCR-ABL dannes. Det ændrede kromosom 22 med denne genændring kaldes Philadelphia-kromosomet (se nedenfor). BCR-ABL findes hos samtlige patienter med CML og hos visse patienter med akut lymfatisk leukæmi (ALL) eller akut myeloid leukæmi (AML).

CCgR

Komplet cytogenetisk respons – Complete Cytogenetic Response

Den cytogenetiske respons er et mål for CML-behandlingens effekt på knoglemarven (ikke bare i blodet). CCgR indikerer, at CML-behandlingen har ført til så lille et antal Philadelphia-kromosom-positive celler (se Ph nedenfor), at de ikke længere kan måles i blodet og/eller knoglemarven.

CgR

Cytogenetisk respons – Cytogenetic Response

Når behandlingen forårsager et fald i af antallet af Philadelphia-kromosom-positive celler.

CHR

Komplet hæmatologisk respons – Complete Haematologic Response

Hæmatologisk respons er et mål for, hvordan patientens blodværdier påvirkes af behandlingen. Behandlingsresponsen anses for at være komplet, hvis værdierne er normaliseret og er stabile i mindst fire uger. Ved CHR kan celler, som indeholder Philadelphia-kromosomet, imidlertid stadig være til stede.

CMR

Komplet molekylær respons – Complete Molecular Response

Den enkle forklaring på begrebet CMR er, at alle spor af sygdom er forsvundet – at forekomsten af BCR-ABL-transkript er faldet til niveauer, som ikke kan måles. Det som ”ikke kan måles” er imidlertid forskelligt afhængig af, hvor følsom analysen er, men begrebet forekommer stadig i aktuelle kliniske CML‐studier.

CP

Kronisk fase – Chronic Phase

Som nævnt oven for opdeles CML i tre kliniske faser, afhængig af mængden af blastceller. Den kroniske fase kendetegnes ved, at andelen af blastceller er omkring tre procent, men den kan være så lav som en halv procent og så høj som ti procent.

FISH

Fluorescens-in situ-hybridisering – Fluorescent in situ hybridization

FISH er en molekylærbiologisk teknik, som anvendes til at identificere genetiske forandringer. Ved diagnose af leukæmi anvendes teknikken til at opdage kromosomer, som er kombineret på en forkert måde, f.eks. translokation mellem kromosom 9 og 22 ved CML (se Ph nedenfor).

MCgR

Cytogenetisk respons – Major Cytogenetic Response

Cytogenetisk respons kan også kaldes cellulær respons. MCgR betyder som regel, at mindre end 35 procent af cellerne i knoglemarven er Philadelphia-kromosom-positive.

MR

Molekylær respons – Molecular Response

Molekylær respons er et meget følsomt mål for forekomsten af genet BCR-ABL, som produceres af Philadelphia-kromosomet.  Undertiden anvendes forskellige sproglige udtryk som complete og major for at angive graden af molekylær respons, men i takt med at måleinstrumenterne bliver mere følsomme, udtrykkes molekylær respons i stadig større udstrækning med udtryk, der refererer til logaritmisk reduktion, f.eks. MR3.0 (som omtrent svarer til MMR, se nedenfor), MR4.0 eller MR4.5 osv. De numeriske værdier angiver den logaritmiske reduktion af en udgangsværdi, som er baseret på den gennemsnitlige værdi hos deltagere i det internationale studie IRIS.

MMR

Major molekylær respons – Major Molecular Response

Betegnelse for en god molekylær respons. Mere teknisk defineres MMR som MR3.0 (se ovenfor) eller ≤0,1% IS.

(Ph+CML)

Philadelphia-kromosom positiv CML

Personer, som får kronisk myeloid leukæmi, har i langt de fleste tilfælde (over 90 procent) en kromosom-afvigelse, det såkaldte Philadelphia-kromosom. Det er kromosomerne 9 og 22, som har byttet materiale med hinanden, og dannet genkombinationen BCR-ABL. Herfra dannes et enzym, tyrosinkinase, som får leukæmicellerne til at dele sig hyppigere og leve længere. Philadelphia-kromosom positiv CML bliver ofte blot omtalt som ”CML”

PCR

Polymerasekædereaktion – Polymerase Chain Reaction

En meget følsom molekylærbiologisk metode, som bl.a. anvendes til med høj præcision at påvise BCR-ABL-fusion og på den måde fastlægge diagnosen CML.

SCT

Stamcelletransplantation – Stem Cell Transplantation

Stamcelletransplantation indebærer, at man får stamceller fra en rask person, og at de danner ny, rask knoglemarv. Det er i dag den eneste behandling, der kan fjerne canceren fuldstændig i tilfælde af CML, men risikoen for komplikationer er stor og øges yderligere ved høj alder, og hvis man har andre sygdomme.

TKI

Tyrosinkinasehæmmere – Tyrosine Kinase Inhibitor

En gruppe lægemidler, som påvirker cellernes kommunikation og vækst, og som kan forhindre tumorvækst. Tyrosinkinasehæmmere spiller en central rolle i behandlingen af CML.

Updated: 15-11-2018